anomalía del complemento

Trastorno poco frecuente caracterizado por deficiencias o disfunciones de cualquiera de los nueve componentes funcionales de las proteínas enzimáticas del plasma sanguíneo. Los componentes se numeran de C1 hasta C9. Teóricamente puede estar ausente cualquiera de los nueve componentes del complemento. Las anomalías más frecuentes son los déficit de C2 y C3 y la disfunción familiar de C5. Los pacientes con déficit o disfunciones del complemento pueden ser más susceptibles a padecer infecciones o enfermedades vasculares del colágeno. En algunos pacientes con lupus eritematoso o dermatomiositis se han demostrado anomalías del complemento. Los estudios indican que los déficit primarios del complemento pueden ser hereditarios. Los déficit secundarios del complemento pueden derivarse de reacciones inmunológicas, como la enfermedad del suero inducida por fármacos, que disminuye los niveles del complemento.