enfermedad de Werdnig-Hoffmann

Trastorno genético que comienza en la lactancia o en la primera infancia, caracterizado por atrofia progresiva de la musculatura esquelética provocada por la degeneración de las células del asta anterior de la médula espinal y de los núcleos motores del tronco del encéfalo. Entre los síntomas se incluyen hipotonía congénita, ausencia de reflejos miotáticos, parálisis flácida, especialmente del tronco y de las extremidades inferiores, ausencia de capacidad para succionar, fasciculaciones de la lengua y a veces de otros músculos y, con frecuencia, disfagia.