degeneración hepatolenticular

Trastorno asociado a un defecto del metabolismo del cobre, caracterizado por una disminución de la concentración sérica de la ceruloplasmina y del cobre y por un aumento de excreción urinaria de cobre. Los individuos con esta enfermedad desarrollan depósitos tisulares de cobre junto con cirrosis hepática, pigmentación intensa del borde de la córnea y degeneración extensa del sistema nervioso central.