Degeneración hepatolenticular

Eng. Degeneration hepato-lenticular

Alteración congénita del metabolismo debida a un déficit de ceruloplasmina caracterizada por un depósito difuso de cobre en los tejidos. A nivel ocular afecta la córnea produciendo el anillo de Kayser-Fleisher y al cristalino, produciendo una catarata en girasol de color verde.

- Enfermedad de Wilson.

- Degeneración lenticular progresiva.

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  1. degeneración hepatolenticular — Trastorno asociado a un defecto del metabolismo del cobre, caracterizado por una disminución de la concentración sérica de la ceruloplasmina y del cobre y por un aumento de excreción urinaria de cobre. Diccionario médico